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十二 天疱疮（第2页）

3、落叶型天疱疮

（1）口腔：黏膜完全正常或微有红肿，可能有表浅糜烂。

（2）皮肤：表现为松弛的大疱，疱破后有黄褐色鳞屑痂，边缘翘起呈叶状。（3）眼结膜及外阴黏膜也常受累。

4、红斑型天疱疮

（1）口腔：黏膜损害较少见。

（2）皮肤：表现在面部有对称的红斑及鳞屑痂，患者一般全身情况良好。

疾病病因

天疱疮的病因不明，目前对自身免疫病因的研究较多，认为与病毒感染、紫外线照射、某些药物（如青霉胺等）的刺激，使棘细胞层间的粘合物质成为自身抗原而诱发自身免疫反应有关。目前多数学者认为可能是一种自身免疫性疾病，因为用间接免疫荧光检查，发现患者血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体（又称天疱疮抗体），主要是IgG，血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度相平行。天疱疮抗体的反应部位病理组织学上是天疱疮的发病部位（棘解离发生的部位）。本抗体作用在表皮细胞间的结合部。

治疗方案

1、支持疗法应给予高蛋白、高维生素饮食，或由静脉补充，全身衰竭者须少量多次输血。

2、肾上腺皮质激素泼尼松的起始量为120-180mgd；或60-100mgd，起始用量至无新的损害出现1-2周即可递减，每次递减5mg，1-2周减1次，低于30mgd后减量应慎重，直到每天10-15mg为维持量。对于严重天疱疮患者，可以选用冲击疗法和间歇给药法。即大剂量给肾上腺皮质激素至病情稳定（约需10周），逐渐减量至泼尼松30mgd后，采用隔天给药或给3天药、休息4天的治疗。

3、免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨蝶呤和泼尼松等肾上腺皮质激素联合治疗，以达到减少后者的用量，从而降低副作用的目的。

4、抗生素加用抗生素以防止并发感染。

5、局部用药口内糜烂而疼痛者，在进食前可用1%-2%丁卡因液涂搽，用0。25%四环素或金霉素含漱有助于保持口腔卫生。局部使用皮质激素软膏制剂，可促使口腔创面的愈合。

6、酶抑制剂各类蛋白分解酶的相应抑制剂已被证实能抵制棘层松解的产生，但尚无临床实际应用成功的报道。

7、中医中药脾虚湿热型可选用补中益气汤、清脾除湿饮、五苓散等方加减；热毒炽热型可选用黄连解毒汤、清瘟毒软、清营汤、甘露消毒丹、玉女煎等方加减。

食疗

天疱疮饮食疗法（一）

竹叶通草绿豆粥

原料：淡竹叶10克，通草诬克，甘草1。5克，绿豆30克，粳米150克。

制法：将淡竹叶、通草、甘草剁碎装入纱布袋，与绿豆、粳米一起加水放置30分钟，以文火煮制成粥。

功效：清热泻火，解毒敛疮。

用法：早晚分食。

天疱疮饮食疗法（二）

霜打荷花

原料：原料鲜白荷花10朵，白糖150克，淀粉、精白面粉、桂花各少许，花生油100克（耗油50克）。

制作：先将白糖50克，桂花少许，淀粉、精白粉一起调成稀糊。将初开的白荷花稍微掰开一点，放入稀糊中粘上糊备用，锅置于火上，加入花生油，油热后把粘上糊的荷花放入油中炸熟，待稍呈金黄色捞出摆盘，撒上白糖即成。

功效：清暑法湿、止血。适宜于呕血、天疱疮及湿疹等症。

用法：早晚分食。

注意事项

本病病情较为严重，在急性发作期间，最好采用中西综合治疗措施。中医辨证论治如上述。西药首选为皮质类固醇激素，开始剂量宜大，以强的松计算，一般开始剂量为60～80毫克／日（必要时可用至90～120毫克／日）；也可换算为地塞米松或氢化可的松注射液，加入5％一10％葡萄糖溶液500～1000毫升中静脉滴注。待病情控制后，再逐渐减量，并改为口服。如有必要，也可与免疫抑制剂（如硫唑嘌呤、环磷酰胺等）联合使用。有继发感染者，宜并用抗生素。此外，支持疗法也甚为重要，如给予高蛋白营养丰富的饮食，补充维生素，输液，给予能量合剂，注意水、电解质平衡，必要时输血或输血浆，或使用人体血清白蛋白及丙种球蛋白等。采取中西综合治疗措施，有利于提高疗效，降低死亡率。